Les options thérapeutiques actuelles étant axées sur la gestion des symptômes, il y a une réelle nécessité d’un traitement de la cardiomyopathie hypertrophique (CMH)Ammirati E, Contri R, Coppini R, Cecchi F, Frigerio M, Olivotto I. Pharmacological treatment of hypertrophic cardiomyopathy: current practice and novel perspectives. Eur J Heart Fail. 2016;18(9):1106-1118.
Traitements pharmacologiques et chirurgicaux
- Les traitements pharmacologiques actuels de la CMH sont basés sur un petit nombre d’études, dont aucune n’était prospective, randomisée et contrôlée.Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-2779. Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al. 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2020;142(25):e558-e631.
- Ces traitements, ainsi que les traitements de réduction septale, ne s’attaquent pas à la physiopathologie sous-jacente de la maladie. Ammirati E, Contri R, Coppini R, Cecchi F, Frigerio M, Olivotto I. Pharmacological treatment of hypertrophic cardiomyopathy: current practice and novel perspectives. Eur J Heart Fail. 2016;18(9):1106-1118. Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-2779. Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al. 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2020;142(25):e558-e631. Liebregts M, Vriesendorp PA, Mahmoodi BK, Schinkel AF, Michels M, ten Berg JM. A systematic review and meta-analysis of long-term outcomes after septal reduction therapy in patients with hypertrophic cardiomyopathy. JACC Heart Fail. 2015;3(11):896-905. Minakata K, Dearani JA, Schaff HV, O’Leary PW, Ommen SR, Danielson GK. Mechanisms for recurrent left ventricular outflow tract obstruction after septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Ann Thorac Surg. 2005;80(3):851-856.
Si vous avez d’autres questions concernant votre maladie ou votre traitement, interrogez votre cardiologue ou votre pharmacien.
Aperçu des traitements actuels de la CMHAmmirati E, Contri R, Coppini R, Cecchi F, Frigerio M, Olivotto I. Pharmacological treatment of hypertrophic cardiomyopathy: current practice and novel perspectives. Eur J Heart Fail. 2016;18(9):1106-1118. Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-2779. Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al. 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2020;142(25):e558-e631. Liebregts M, Vriesendorp PA, Mahmoodi BK, Schinkel AF, Michels M, ten Berg JM. A systematic review and meta-analysis of long-term outcomes after septal reduction therapy in patients with hypertrophic cardiomyopathy. JACC Heart Fail. 2015;3(11):896-905. Minakata K, Dearani JA, Schaff HV, O’Leary PW, Ommen SR, Danielson GK. Mechanisms for recurrent left ventricular outflow tract obstruction after septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Ann Thorac Surg. 2005;80(3):851-856.
Traitement pharmacologique
- L’utilisation de bêta-bloquants et d’antagonistes calciques dans la CMH obstructive permet de traiter les symptômes.Ammirati E, Contri R, Coppini R, Cecchi F, Frigerio M, Olivotto I. Pharmacological treatment of hypertrophic cardiomyopathy: current practice and novel perspectives. Eur J Heart Fail. 2016;18(9):1106-1118.
- Les recommandations des lignes directrices américaines et européennes (American Heart Association, AHA ; American College of Cardiology, ACC ; European Society of Cardiology, ESC) se concentrent exclusivement sur la gestion pharmacologique des symptômes sur une base empirique en raison de l’absence d’essais cliniques randomisés de grande ampleur.Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-2779. Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al. 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2020;142(25):e558-e631.
- Les options de traitement pharmacologique recommandées par les guidelines actuelles n’apportent qu’une amélioration limitée et variable des symptômes et de l’état fonctionnel des patients.Zaiser E, Sehnert A J, Duenas A, Saberi S, Brookes E, Reaney M. Patient experiences with hypertrophic cardiomyopathy: a conceptual model of symptoms and impacts on quality of life. J Patient Rep Outcomes. 2020;4(1):102.
Alcoolisation septale (ASA)
- L’ablation du septum par l’alcool et la myectomie chirurgicale du septum sont possibles en cas de réponse insuffisante au traitement pharmacologique.Ammirati E, Contri R, Coppini R, Cecchi F, Frigerio M, Olivotto I. Pharmacological treatment of hypertrophic cardiomyopathy: current practice and novel perspectives. Eur J Heart Fail. 2016;18(9):1106-1118. Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-2779. Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al. 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2020;142(25):e558-e631.
- Les procédures d’alcoolisation septale (ASA) ne portent que sur l’obstruction et non pas sur l’étiologie de l’HCM.Bytyçi et al. Alcohol Septal Ablation versus Septal Myectomy Treatment of Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy: A Systematic Review and Meta-Analysis J Clin Med . 2020 Sep 23;9(10):3062.
- La réalisation d’une ASA efficace et sûre nécessite un savoir-faire qui n’est pas universellement disponible.Bytyçi et al. Alcohol Septal Ablation versus Septal Myectomy Treatment of Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy: A Systematic Review and Meta-Analysis J Clin Med . 2020 Sep 23;9(10):3062.
- Les patients qui ont subi ces interventions peuvent encore présenter des symptômes nécessitant un traitement pharmacologique et peuvent même avoir besoin d’un nouveau traitement d’alcoolisation septale (ASA).Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al. 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2020;142(25):e558-e631. Liebregts M, Vriesendorp PA, Mahmoodi BK, Schinkel AF, Michels M, ten Berg JM. A systematic review and meta-analysis of long-term outcomes after septal reduction therapy in patients with hypertrophic cardiomyopathy. JACC Heart Fail. 2015;3(11):896-905. Minakata K, Dearani JA, Schaff HV, O’Leary PW, Ommen SR, Danielson GK. Mechanisms for recurrent left ventricular outflow tract obstruction after septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Ann Thorac Surg. 2005;80(3):851-856.
Pour des recommandations spécifiques et des algorithmes de traitement de la CMH, veuillez consulter les guidelines de l’ESC 2014. Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-2779.
Suivi des patients atteints de CMH
Les intervalles de contrôle pour les patients atteints de CMH doivent être déterminés en fonction de la gravité de la maladie, de l’âge du patient et des symptômes.Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-2779. Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al. 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2020;142(25):e558-e631.
- Un électrocardiogramme ambulatoire est recommandé tous les 1 à 2 ans.Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-2779. Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al. 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2020;142(25):e558-e631.
- Un test d’effort cardio-pulmonaire (EFX) comprenant des paramètres tels que l’efficacité ventilatoire et le seuil anaérobie avec analyse des gaz respiratoires (par exemple: pic d’absorption d’oxygène [VO2max]) peut fournir une preuve objective de la progression de la maladie et doit être envisagé tous les 2 ou 3 ans.Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-2779. Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al. 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2020;142(25):e558-e631.
- D’autres paramètres pour l’évaluation du traitement et l’observation des patients atteints de CMH symptomatique/de CMH obstructive sont:Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-2779. Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al. 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2020;142(25):e558-e631. Zaiser E, Sehnert A J, Duenas A, Saberi S, Brookes E, Reaney M. Patient experiences with hypertrophic cardiomyopathy: a conceptual model of symptoms and impacts on quality of life. J Patient Rep Outcomes. 2020;4(1):102.
- Gradient de la CCVG
- Gravité de la déficience physique
- Sévérité des symptômes
La CMH peut continuer à se développer même chez les patients asymptomatiques.
Le suivi peut permettre d’identifier la progression de la maladie.Ammirati E, Contri R, Coppini R, Cecchi F, Frigerio M, Olivotto I. Pharmacological treatment of hypertrophic cardiomyopathy: current practice and novel perspectives. Eur J Heart Fail. 2016;18(9):1106-1118. Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-2779.
La CMH est la principale cause de mort subite d’origine cardiaque (~1%) chez les jeunes patients. Ho CY, Day SM, Ashley EA, et al. Genotype and lifetime burden of disease in hypertrophic cardiomyopathy: insights from the Sarcomeric Human Cardiomyopathy Registry (SHaRe). Circulation. 2018;138(14):1387-1398. Maron BJ, Maron MS. Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet. 2013;381 (9862):242-255. Les guidelines de l’ESC 2014 recommandent :
- d’estimer le risque de mort subite cardiaque.
- de déterminer quels patients bénéficieraient de la pose d’un défibrillateur automatique implantable (DAI) dans le cadre de la prévention primaire.
Les lignes directrices indiquent en outre que le risque de mort subite cardiaque doit être réévalué après 1 à 2 années ou après un changement de l’état clinique. Les patients qui présentent des facteurs de risque de mort subite cardiaque ou d’obstruction de la veine ventriculaire gauche doivent être dissuadés de participer à des activités physiques intenses et de compétition.Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-2779.
