Principaux critères d’inclusion:

• Hommes et femmes âgés de 18 ans ou plus présentant une CMH conforme aux directives de l’ACC/AHA:
  • Épaisseur de la paroi du ventricule gauche ≥ 15 mm (ou ≥ 13 mm avec des antécédents familiaux positifs de CMH) dans une chambre ventriculaire non dilatée, non expliquée uniquement par une autre maladie cardiaque ou systémique.
  • Gradient maximal de la CCVG de ≥ 30 mmHg au repos ou avec provocation.
• Fraction d’éjection ventriculaire gauche (FEVG) documentée ≥ 55% au repos, telle que déterminée par l’interprétation du site lors de l’échographie cardiaque de dépistage.
• Classe fonctionnelle NYHA II-III.
• Saturation en oxygène documentée ≥ 90% au repos lors du dépistage et de la ligne de base.

Principaux critères d’exclusion:

• Phénocopie connue (par exemple, maladie de Fabry, amylose) ou hypertrophie du ventricule gauche associée à l’hypertension.
• Fibrillation auriculaire (paroxystique, persistante ou permanente) sans contrôle adéquat de la fréquence cardiaque (≤ 100 bpm) pendant les 2 mois précédant le dépistage.
• Fibrillation auriculaire sans anticoagulation actuellement recommandée par les directives depuis au moins 4 semaines avant le dépistage.
• Toute obstruction valvulaire sévère ou régurgitation hémodynamiquement significative.
• Maladie coronarienne obstructive documentée ou antécédent d’infarctus du myocarde.
• Antécédent d'utilisation d’un inhibiteur de la myosine.

Critères d'évaluation principaux:

Les sujets sont considérés comme des répondants s’ils satisfont aux deux critères suivants lors de l’évaluation de la semaine 48 :

• Une diminution d’au moins 5 mL/m2 de l’indice de volume auriculaire gauche (LAVI) par rapport à la ligne de base.
• Une diminution d’au moins 5 g/m2 de l’indice de masse ventriculaire gauche (LVMI) par rapport à la ligne de base.

Critères d’évaluation secondaires:

La proportion des participants ayant connu une amélioration d’au moins une classe dans la classe fonctionnelle NYHA par rapport à la ligne de base à la semaine 48.
Pendant la période contrôlée à l’aveugle, les événements indésirables suivants seront évalués : 

• Incidence des événements cardiaques majeurs indésirables (premiers et totaux, y compris les premiers et les récurrents), définis comme tout décès d’origine cardiovasculaire, infarctus du myocarde non mortel ou accident vasculaire cérébral non mortel.
• Mortalité toutes causes confondues.
• Incidence des événements liés à l’insuffisance cardiaque (y compris les hospitalisations pour insuffisance cardiaque et les consultations aux urgences ou en externe pour insuffisance cardiaque).
• Incidence de la fibrillation auriculaire/flutter (nouvelle depuis le dépistage).
• Incidence de l’arrêt cardiaque ressuscité.
• Incidence des tachyarythmies ventriculaires (y compris les TV, les NSVT, la fibrillation ventriculaire et les torsades de pointes).
• Incidence de la syncope non vasovagale et des crises convulsives.
• Incidence et gravité des événements indésirables survenus pendant le traitement, des événements indésirables graves survenus pendant le traitement et des anomalies de laboratoire.
• Incidence des événements indésirables, des événements indésirables graves et des événements indésirables ayant conduit à l’arrêt de l’intervention de l’étude.